Síndrome hemofagocítico secundario a infección por virus de Epstein-Barr. Informe de un caso
El síndrome hemofagocítico se caracteriza por la presencia de fiebre de inicio agudo, linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia y en estados finales ictericia, púrpura y pancitopenia con proliferación sistémica de histiocitos con hemofagocitosis, relacionado a infecciones bacterianas, fúngicas, parasitarias y virales.
Se presenta el caso de un niño de 7 años, quien presentó síndrome hemofagocítico como principal manifestación, asociado a enfermedad viral por Epstein-Barr. Cinco días previos a su ingreso, inició con fiebre de 40°C, dolor abdominal moderado, bajo tratamiento, a lo que se le agregó acolia, coluria, astenia, adinamia, vómito y somnolencia. Las pruebas de funcionamiento hepático muestran BT 6 mg/dl, BD 5.5 mg/dl, DHL 2,610 UI/L y la BH mostró leucocitos 1,000 mm3, neutropenia, plaquetas 40,000 mm3, por lo que es trasladado al hospital con diagnóstico de hepatitis y encefalopatía secundaria. Presenta fiebre, ictericia, hepatomegalia, deterioro del estado neurológico, vómito y sangrado del tubo digestivo. Es ingresado a la UCIP en donde se realizan estudios y se inicia tratamiento antibiótico. Se documentan tiempos de coagulación alargados y USG abdominal con datos sugestivos de colecistitis y colangitis secundarias. Posteriormente se inicia manejo con esteroide, etopósido y ciclofosfamida, a lo que el paciente presenta respuesta favorable.
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